・膠原病は、近年、SLEを中心として免疫抑制剤や分子標的薬が開発され、臨床研究のエビデンスを基にした診療ガイドラインの整備が進み、基礎免疫学、臨床免疫学および遺伝免疫学研究による病態の理解の進展がある。
・膠原病の主要な治療薬であるグルココルチコイドが、副作用による臓器障害などを介して予後に悪い影響を与えることが明らかとなり、いかにグルココルチコイドの使用を最低限にするかが、大きなテーマとなっている。
・現在、ゲノム解析やシングルセル解析によりヒト免疫系自体が急速に解明されている。本特集では、膠原病の病態の最新の理解とそれを踏まえた診断と治療について、各分野のエキスパートが最新知見を紹介している。
■第1土曜特集 膠原病のすべて
・はじめに
・膠原病の概念と疫学ーー膠原病の概念の変遷と現在の疫学データ
〔key word〕膠原病、自己免疫疾患、リウマチ性疾患、疫学
●膠原病の病態解明
・適応免疫応答研究の最前線
〔key word〕適応免疫、自己寛容、T細胞、B細胞
・ゲノムワイド関連解析による自己免疫疾患の遺伝素因の解明
〔key word〕ゲノムワイド関連解析（GWAS）、自己免疫疾患、“ありふれた”多型（common variants）
・自己免疫疾患におけるレアバリアント研究の最前線
〔key word〕自己免疫疾患、レアバリアント
・免疫サブセット解析の最前線
〔key word〕免疫フェノタイピング、免疫サブセット、フローサイトメトリー、単一細胞トランスクリプトーム
・免疫代謝研究の最前線
〔key word〕細胞内代謝、T細胞分化、解糖系、グルタミン代謝、イタコン酸（ITA）
●膠原病の治療の進歩
・膠原病治療における免疫抑制薬の現状と展望
〔key word〕膠原病、免疫抑制薬、開発の方向性
・膠原病治療における分子標的療法の進歩
〔key word〕腫瘍壊死因子（TNF）-α、インターロイキン（IL）-6、CTLA-4（cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4）、JAK（Janus kinase）、BLyS、1型インターフェロン（IFN）
・膠原病治療における新規治療法の開発
〔key word〕キメラ抗原受容体（CAR）-T細胞療法、再生医療、低分子医薬、中分子医薬、高分子医薬
●膠原病各疾患の診断と治療の進歩
・関節リウマチーー診断と治療の進歩
〔key word〕抗シトルリン化タンパク抗体（ACPA）、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキン（IL）-6、CTLA4-Ig、生物学的製剤、JAK（Janus kinase）阻害薬
・ループス腎炎の診断とステロイド治療戦略のトピックス
〔key word〕全身性エリテマトーデス（SLE）、ループス腎炎（LN）、ステロイド治療戦略
・全身性強皮症
〔key word〕結合組織病（CTD）、全身性強皮症（SSc）、強皮症、間質性肺疾患（ILD）、肺動脈性高血圧症（PAH）
・特発性炎症性筋疾患
〔key word〕筋炎特異的自己抗体、皮膚筋炎（DM）、抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）抗体症候群、免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）、封入体筋炎（IBM）
・血管炎の革新的進展ーー診断と治療の最先端
〔key word〕MRI、PET-CT、超音波検査、分子標的治療
・シェーグレン症候群
〔key word〕シェーグレン症候群（SS）、ドライアイ、ドライマウス、自己抗体、腺外症状
・IgG4関連疾患
〔key word〕IgG4関連疾患（IgG4-RD）、診断・分類基準、糖質コルチコイド（GC）、再燃、予後
・ベーチェット病の自然史ならびに病態理解と治療の進歩
〔key word〕ベーチェット病（BD）、自然史、TNF阻害薬、ホスホジエステラーゼー4（PDE4）阻害薬
・成人発症スティル病
〔key word〕成人発症スティル病、マクロファージ活性化症候群（MAS）、炎症性サイトカイン、IL-6阻害薬
・自己炎症性疾患ーー注目される成人発症自己炎症性疾患
〔key word〕自己炎症性疾患、CHIP、NLRC4異常症、VEXAS症候群、A20ハプロ不全症（HA20）
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